Predstavlja 10% srčnih napak in je najpogostejša srčna napaka s cianozo. Zanjo so, kot že ime
nakazuje, značilne 4 nepravilnosti:
1. Zožitev desnega prekata v predelu pod pljučno zaklopko, zaradi česar je oviran iztis krvi v pljučno
arterijo.
2. Velik defekt v pretinu med prekatoma – VSD. 

3. “Jahajoča aorta” – aorta se pri tej napaki nahaja nad defektom VSD.
4. Zadebelitev desnega prekata (zaradi povečanega dela, ki ga mora opraviti prekat ).

Otrok je cianotičen (modrikaste barve) zaradi manjše vsebnosti kisika v krvi. Do tega pride, ker se del
krvi zaradi oviranega iztisa v pljučno arterijo preusmeri preko defekta v levi ventrikel in v aorto. Ta
del krvi tako zaobide pljuča, kjer bi se sicer oksigenirala, in se primeša že oksigenirani krvi v levem
ventriklu. To imenujemo desno-levi spoj.
Če je zožitev iztoka iz desnega prekata zelo huda, se cianoza stopnjuje. Otrok je nemiren, boleče joka
in pospešeno diha. V primeru, da je zožitev iztoka iz desnega prekata blaga, otroci sprva nimajo
težav, cianoza pa se razvije v starosti 1 do 3 let. Tudi otroke z blago zožitvijo je potrebno operirati, saj
v nasprotnem primeru pride do zaostanka v rasti in drugih spremljajočih težav (imajo bolj gosto kri,
ker se zaradi pomanjkanja kisika tvori več rdečih krvnih celic, lahko pride tudi do ognojka v možganih
ali možganske kapi). Zdravljenje napake je v vseh primerih operativno.

Za društvo S srcem za srčke je napake opisala  Biljana Živin Filipič, dr.med. Risbico je narisala Hana Čuk.