Predstavlja 5% vseh prirojenih srčnih napak. Aortna stenoza (zožitev) je najpogosteje posledica
zožene aortne zaklopke, redko je zožitev prisotna pod zaklopko ali nad njo. Običajno ima zožena
zaklopka samo dva lističa namesto treh, kar imenujemo bikuspidna aortna zaklopka, ki je sicer
prisotna pri skoraj 1,5% populacije. Bikuspidna aortna zaklopka običajno sprva ne povzroča težav,
zoženje se večinoma pojavi šele v odrasli dobi zaradi nabiranja kalcija na lističih zaklopke. Zaradi
zožitve je otežen iztis krvi v aorto, levi prekat mora opravljati večje delo, pritisk v njem se povečuje in
zato se postopno zadebeli (hipertrofira).
Otroci z blago in zmerno stenozo nimajo težav. Potrebne so redne kontrole, ker se lahko stenoza
zaradi telesne rasti poslabša. Če je stenoza huda, so otroci slabše telesno zmogljivi, imajo bolečine za
prsnico, vrtoglavice ali omedlevice ob naporu . Možna je tudi nenadna srčna smrt ob večjem naporu.

Zožitev se lahko razreši v nekaterih primerih katetrsko (balonska valvuloplastika), če to ni možno ali
uspešno, pa je potrebna operacija.
Novorojenčki z zelo hudo (kritično) aortno stenozo so življenjsko ogroženi, ker je pretok krvi v aorti
oz. sistemskem obtoku odvisen od odprtega Botallovega voda (žile, ki povezuje aorto in pljučno
arterijo pri plodu), ki pa se običajno zapre nekaj dni po rojstvu. To se doseže z zdravili, čemur sledi
takojšen operativni poseg za razrešitev stenoze.

Za društvo S srcem za srčke je napake opisala  Biljana Živin Filipič, dr.med. Risbico je narisala Hana Čuk.