Predstavlja 1 – 3% vseh prirojenih srčnih napak. Pri polno izraženi napaki je leva stran srca slabo
razvita: levi prekat je izrazito majhen, mitralna in aortna zaklopka sta nerazviti, tudi začetni del aorte
in aortni lok sta ožja kot sicer. Desna stran srca je ob tem normalna. Gre v bistvu za primer
funkcionalno enoprekatnega srca.

Pri tej napaki priteče kri iz telesa kot običajno v desni preddvor in prekat ter nato v pljuča, kjer se
obogati s kisikom. Oksigenirana kri teče iz pljuč v levi preddvor, nato pa skozi odprtino med
preddvoroma (ovalno okence ali ASD) ponovno v desni preddvor. Aorta se polni samo preko
odprtega Botallovega voda iz pljučne arterije.
Otrok je po rojstvu cianotičen (modrikast). Ko se zapre Botallov vod, je novorojenček življenjsko
ogrožen, postane apatičen, bled, pospešeno in oteženo diha. Najprej moramo z zdravili ponovno
odpreti Botallov vod. Sledi več operacij v dobi dojenčka, da se na koncu vzpostavi Fontanov krvni
obtok (enoprekatno srce, pri katerem desni prekat prevzame funkcijo levega).

Preberi si zgodbo s primerom hipoplastičnega srca – Lukas (zgodba #4)

Za društvo S srcem za srčke je napake opisala  Biljana Živin Filipič, dr.med. Risbico je narisala Hana Čuk.