Je redka srčna napaka, ki predstavlja 1 – 2% prirojenih srčnih napak. Pri tej napaki trikuspidalna
zaklopka ni razvita. Prehod krvi iz desnega preddvora v desni prekat in nato v pljuča ni možen. Desni
prekat je ob tem slabše razvit, levi prekat pa je normalen. Preživetje ni možno, če ni sočasno prisoten
tudi ASD, VSD ali odprt Bottalov vod.

Neoksigenirana kri, ki priteče v desni preddvor, teče skozi ovalno okence v levi preddvor, namesto da bi tekla v desni prekat. V levem preddvoru se pomeša s
krvjo, bogato s kisikom (oksigenirano). Od tu teče kri v levi prekat, šele nato pa gre lahko del krvi
preko pridruženega defekta v pregradi med prekatoma (VSD) v desni prekat in iz njega v pljučno
arterijo. Ostali del pomešane krvi levi prekat iztisne v aorto.

Novorojenček je cianotičen (modrikast) in pospešeno diha. Za popravo napake je potrebnih več
operativnih posegov, da se na koncu vzpostavi Fontanov krvni obtok – enoprekatno srce. To pomeni,
da vso vensko kri iz telesa kirurg spelje direktno v pljučno arterijo (zaobide desni prekat), kri iz pljuč
gre kot običajno v levi preddvor in nato v prekat ter v aorto.

Za društvo S srcem za srčke je napake opisala  Biljana Živin Filipič, dr.med. Risbico je narisala Hana Čuk.