Prirojena srčna napaka je posledica nenormalnega razvoja srca ali velikih žil, ki izhajajo iz srca. Z njo
se rodi približno 0,8 – 1% otrok. Vse srčne napake niso enako pomembne. Nekatere ne potrebujejo
zdravljenja, nekatere se sčasoma razrešijo same, druge pa so bolj zapletene in je za njihovo popravo
potrebnih več operacij.
Nekaj napak je takih, da se lahko zdravijo katetrsko, kar pomeni, da lahko
napako odpravimo s pristopom skozi žile in operacija ni potrebna. Na ta način je mogoče zapreti
večino defektov v preddvornem pretinu (ASD) ali pa Botallov vod.
Spoznanje, da ima otrok prirojeno srčno napako, je za starše huda življenjska preizkušnja.
Poznavanje srčnih napak jim lahko pomaga
razumeti otrokovo bolezen in proces zdravljenja. Kardiolog bo starše seznanil z vsemi možnimi
rešitvami in skupaj z njimi našel tisto, ki je za njihovega otroka najboljša. Zaradi izrednega napredka
medicine se je preživetje otrok z zelo zapletenimi srčnimi napakami v odraslo obdobje izrazito
povečalo. Večino napak je možno v otroštvu popraviti tako, da srce deluje normalno. Nekatere so
operirane le paliativno – ker jih ni možno odpraviti v celoti, kirurg popravi le način pretoka krvi, in s
tem omogoči otroku boljšo kvaliteto življenja. Danes je možna tudi presaditev srca, ki je metoda
zdravljenja dokončne srčne odpovedi.
SIMPTOMI
Težave, na katere naj bodo starši pri otroku pozorni, so pri novorojenčku in dojenčku predvsem
hitrejše in težje dihanje, utrujanje pri hranjenju, pretirano potenje, slabo pridobivanje telesne teže,
otekanje nog, trebuha ali vek, izrazita bledica, še zlasti če jo spremljata hitrejše in oteženo dihanje,
modra obarvanost sluznic (ustnic, jezika) ter kože in nohtov. Pri večjih otrocih je lahko znak srčne
napake slaba telesna zmogljivost, hitro utrujanje, zadihanost pri naporu, omotica, bolečina v prsih ob
naporu, občutek nenormalnega bitja srca ter izguba zavesti, še posebno, če do nje pride med
naporom. Pri nekaterih srčnih napakah se težave pojavijo šele v odrasli dobi.
KAJ POVZROČA PRIROJENO SRČNO NAPAKO
Za mnoge prirojene srčne napake vzroka ne poznamo. Če ima srčno napako eden od sorojencev ali
staršev, se osnovno tveganje za srčno napako pri otroku poveča za 3 do 4-krat. Tveganje za prirojeno
srčno napako poveča sladkorna bolezen pri materi, še posebej, če je slabo vodena, nekatere
sistemske bolezni veziva (npr. sistemski lupus eritematozus), jemanje nekaterih zdravil (npr.
isotretinoin za zdravljenje aken) in nekatere virusne okužbe med nosečnostjo. Tudi škodljive
razvade, npr. alkohol ali kajenje, lahko poškodujejo plod.
Srčna napaka je lahko tudi posledica dedne motnje, kot je npr. Downov sindrom, Marfanov sindrom
in še nekatere druge. Če obstaja sum, da je
razvoj srca pri plodu nepravilen, se nosečnico napoti na pregled k specialistu za fetalno kardiologijo,
običajno med 16. in 20. tednom nosečnosti.
OSNOVE ZGRADBE IN DELOVANJA SRCA
Razumevanje srčnih napak bo lažje, če poznamo osnovno zgradbo in delovanje srca. Srce je votel
mišični organ v prsni votlini. Sestavljeno je iz desne (venozne) in leve (arterialne) polovice. Vsaka
polovica je sestavljena iz dveh votlin: preddvora (atrija) in prekata (ventrikla). Leve in desne votline
so pri zdravem srcu ločene s pregrado, ki jo imenujemo pretin (septum). Del septuma med
preddvoroma imenujemo interatrijski septum, del septuma med prekatoma pa interventrikularni
septum (večji del interventrikularnega septuma je mišični, manjši del, ki leži na meji med septumom
preddvorov in prekatov pa je membranski ). V vsaki polovici srca je po ena zaklopka. Med desnim
preddvorom in desnim prekatom je trikuspidalna zaklopka, med levim preddvorom in levim
prekatom pa mitralna zaklopka. Votlina nad zaklopko (preddvor) sprejema kri, ki priteče iz telesa,
votlina pod zaklopko (prekat) pa iztiska kri v eno od dveh velikih žil, ki izhajata iz prekatov: desni
prekat v pljučno arterijo, levi v aorto. Tudi v ustjih teh dveh arterij je po ena zaklopka. Med desnim
prekatom in pljučno arterijo je pljučna zaklopka, med levim preddvorom in aorto pa aortna
zaklopka. Srčne zaklopke urejajo tok krvi v srcu.
Dve veliki veni (zgornja in spodnja votla vena) dovajata venozno kri (neoksigenirano, s kisikom revno
kri iz telesa) desnemu preddvoru, ki jo iztiska v desni prekat in ta v pljučno arterijo. Naloga pljuč je kri
oskrbeti s kisikom, nato pa se oksigenirana (arterialna, s kisikom bogata) kri po pljučnih venah vrne v
levo stran srca. Pretok krvi iz desnega prekata po pljučni arteriji v pljuča in nato po pljučnih venah v
levi preddvor imenujemo pljučni (mali) krvni obtok. Arterialna kri se vrne v levi preddvor, ki iztiska
kri v levi prekat in ta v aorto. Pretok krvi iz levega prekata po aorti v vse organe telesa in nato po
velikih venah nazaj v desni preddvor imenujemo sistemski (telesni, veliki) krvni obtok. Količina krvi,
ki jo črpa levi prekat v aorto je v normalnih razmerah enaka količini, ki jo prečrpa desni prekat v
pljučno arterijo. Upornost žil v pljučnem obtoku je veliko manjša kot v sistemskem, razen takoj po
rojstvu in pri nekaterih boleznih.
Srce se začne razvijati 18. dan nosečnosti in začne utripati 20. -22. dan (ginekologi utrip običajno
zaznajo v 6. tednu). Srce se dokončno oblikuje v 9. tednu nosečnosti. Plodov krvni obtok se v
marsičem razlikuje od krvnega obtoka po rojstvu. Razvoj srca pri plodu je zelo zapleten in gre skozi
več razvojnih faz, zato lahko pri tem pride do različnih motenj in do zelo različnih srčnih napak, ki pa
na srečo niso vse enako pomembne. Neredko pri enem bolniku vidimo več prirojenih srčnih napak
hkrati. Običajno jih delimo na napake brez cianoze in napake s cianozo (cianoza pomeni modro
obarvanost sluznic in kože zaradi pomanjkanja kisika v krvi ( prevelike količine deoksigeniranega
hemoglobina v kapilarni krvi). Do cianoze pri srčni napaki pride, kadar neoksigenirana kri iz desne
strani srca prehaja mimo pljuč na levo stran srca in se pomeša z oksigenirano krvjo.
PRIROJENE SRČNE NAPAKE BREZ CIANOZE:
- DEFEKT V PRETINU PREKATOV (angl. VSD – ventricular septal defect)
- DEFEKT V PRETINU PREDDVOROV (angl. ASD – atrial septal defect)
- ODPRT BOTALLOV VOD
- ATRIOVENTRIKULARNI SEPTALNI DEFEKT
- STENOZA (ZOŽITEV) PLJUČNE ARTERIJE
- AORTNA STENOZA (ZOŽITEV)
- KOARKTACIJA AORTE
PRIROJENE SRČNE NAPAKE S CIANOZO:
- FALLOTOVA TETRALOGIJA
- TRANSPOZICIJA VELIKIH ARTERIJ
- ATREZIJA TRIKUSPIDALNE ZAKLOPKE
- SINDROM HIPOPLASTIČNEGA LEVEGA SRCA
- ARTERIJSKI TRUNKUS
Za društvo S srcem za srčke je članek napisala Biljana Živin Filipič, dr.med.

Je imel tudi tvoj srček luknjico?
Povej nam več o tem, kako ste reševali. Veseli bomo odziva
VESELI BOMO ODZIVA